WASHINGTON, DC—Stiv person syndrom fører til uførhet hvis behandlingen ikke startes tidlig i sykdomsforløpet, ifølge en prospektiv studie presentert i 2018 Årlige Møtet i American Association of Nevromuskulær & Electrodiagnostic Medisin (AANEM)., I tillegg er pasienter med stiv person syndrom kan ha «raskere progresjon for uførhet enn opprinnelig ble rapportert og trodde,» sa føre studie forfatteren Goran Rakocevic, MD. Dr. Rakocevic er Professor i Nevrologi, Direktør for Nevromuskulær Electrodiagnostic Laboratorium, Klinisk Direktør i Jefferson Weinberg ALS Center, og Leder av den Nevromuskulære Medisin Fellowship Program ved Thomas Jefferson-Universitetet i Philadelphia.,
Goran Rakocevic, MD
Stiv person syndrom er en lidelse preget av muskel stivhet og episodisk spasmer i aksial og lemmer muskulaturen, samt økt følsomhet for ytre stimuli. For å beskrive den naturlige historie stiv person syndrom, omfanget av akkumulerte funksjonshemming, og tilhørende kliniske funksjoner, Dr. Rakocevic og forskningen hans kolleger gjennomført en prospektiv kohortstudie av pasienter som følges i opp til åtte år i en enkelt senter.,
Den kohorten inkluderte 57 pasienter med gjennomsnittsalder på sykdom utbruddet av 42 (utvalg, 22 60). Av disse 32 pasienter ble undersøkt hver seks måneder for to år uten å motta immun terapi. Etterforskerne vurdert progresjon av sykdommen ved hjelp av kvantitative skalaer av stivhet og økt følsomhet.
Pasientenes mest hyppige første symptomene var etappe stivhet, paraspinal muskel stivhet, og smertefulle spasmer., Selv om ingen pasienter nødvendig assistanse for bevegelse i løpet av de to første årene av sykdommen, 46 pasienter (80%) har mistet evnen til å gå selvstendig under oppfølging, til tross for symptomatisk medisiner. I den langsgående kohorten, antall stive områder økt, noe som var i samsvar med forverring funksjonell status og livskvalitet. Forskerne bekreftet en sterk sammenheng mellom stive person syndrom og HLA-DR og DQ haplotypes.,
studien er Den største prospektiv studie av pasienter med stiv person syndrom og de første til å gi longitudinelle data om det naturlige forløpet av sykdommen i en stor pasienten undergruppe med objektive kliniske tiltak, Dr. Rakocevic og kolleger sa. «Studien viser at stive person syndrom er en progressiv autoimmun sykdom som fører til uførhet om … immunterapi er ikke brukt,» sa undersøkere.
«Tidlig diagnose og behandling av stive person syndrom kan være utfordrende,» sa A. Gordon Smith, MD, Cochair av AANEM Årlige Møte i programkomiteen., Studien av Dr. Rakocevic team viser «at stive person syndrom fører til progressiv stivhet og funksjonelle nedgang, med 80% blir i stand til å gå fritt,» sa han. «Deres forskning understreker behovet for å behandle tidlig og vil hjelpe klinikere gjenkjenne stiv person syndrom tidligere i sine kurs.»
studien legger til nevrologer’ forståelse av den sjeldne lidelsen og dens styrker omfatter lengden på oppfølging og antall pasienter, sier Robert W. Irwin, MD, Cochair av AANEM Årlige Møte i programkomiteen.