WASHINGTON, DC—Rigid persoană sindromul duce la invaliditate dacă tratamentul nu este început mai devreme în cursul bolii, potrivit unui studiu prospectiv prezentat la 2018 Reuniunea Anuală a Asociației Americane de Neuromusculare & Electrodiagnostic Medicina (AANEM)., În plus, pacienții cu sindrom de persoană rigidă pot avea „o progresie mai rapidă a dezactivării decât au raportat și au crezut inițial”, a declarat autorul studiului principal Goran Rakocevic, MD. Dr. Rakocevic este Profesor Asociat de Neurologie, Director al Neuromusculare Electrodiagnostic de Laborator, Clinice, Director al Jefferson Weinberg ALS Centru, și Director al Neuromusculare Medicina Programului de Burse la Universitatea Thomas Jefferson din Philadelphia., sindromul persoanei rigide este o tulburare caracterizată prin rigiditate musculară și spasme episodice în musculatura axială și a membrelor, precum și sensibilitate sporită la mușchii externi. stimuli. Pentru a descrie istoria naturală a rigid sindromul persoane, gradul de acumulat handicap, și asociat caracteristici clinice, Dr. Rakocevic și de cercetare colegii sai au efectuat un studiu prospectiv tip cohortă, la pacienții urmăriți timp de până la opt ani într-un singur centru.,
cohorta a inclus 57 de pacienți cu vârsta medie la debutul bolii de 42 (interval, 22 până la 60). Dintre aceștia, 32 de pacienți au fost examinați la fiecare șase luni timp de doi ani fără a primi terapii imune. Anchetatorii au evaluat progresia bolii folosind scale cantitative de rigiditate și sensibilitate sporită.cele mai frecvente simptome inițiale ale pacienților au fost rigiditatea piciorului, rigiditatea musculară paraspinală și spasmele dureroase., Deși niciun pacient nu a necesitat asistență pentru ambulație în primii doi ani de boală, 46 de pacienți (80%) au pierdut capacitatea de a merge independent în timpul urmăririi, în ciuda medicamentelor simptomatice. În cohorta longitudinală, numărul zonelor rigide a crescut, ceea ce a fost în concordanță cu agravarea stării funcționale și a calității vieții. Cercetătorii au confirmat o asociere puternică între sindromul persoanei rigide și haplotipurile HLA-DR și DQ.,studiul este cel mai mare studiu prospectiv al pacienților cu sindrom de persoană rigidă și primul care furnizează date longitudinale privind evoluția naturală a tulburării într-un subgrup mare de pacienți folosind măsuri clinice obiective, a spus Dr.Rakocevic și colegii. „Studiul arată că sindromul de persoană rigidă este o boală autoimună progresivă care duce la dizabilitate dacă … imunoterapia nu este aplicată”, au spus anchetatorii.
„diagnosticul precoce și gestionarea sindromului de persoană rigidă pot fi provocatoare”, a declarat A. Gordon Smith, MD, Cochair al Comitetului anual al Programului de întâlnire Aanem., Studiul realizat de echipa Dr.Rakocevic demonstrează „că sindromul de persoană rigidă provoacă rigiditate progresivă și declin funcțional, 80% devenind incapabil să meargă independent”, a spus el. „Cercetarea lor subliniază necesitatea de a trata mai devreme și va ajuta clinicienii să recunoască sindromul persoanei rigide mai devreme în cursul său.studiul adaugă la înțelegerea neurologilor despre tulburarea rară, iar punctele sale forte includ durata urmăririi și numărul de pacienți, a declarat Robert W. Irwin, MD, Cochair al Comitetului anual al Programului de întâlnire Aanem.