svar: C. diafragmatisk förlamning
diskussion
patientens symptom, bildbehandling och lungfunktionstestning (PFT) överensstämde med diafragmatisk förlamning, med låga lungvolymer och bibasilar atelektas. Fluoroskopi visade minimal rörelse av båda hemidiafragmer, i överensstämmelse med bilateral membranförlamning. Perifer elektromyografi visade minskad amplitud av den högra median sensoriska responsen och långvarig topp latens och minskad amplitud av den högra radiella sensoriska responsen., Motorenheter i hela höger arm noterades vara av hög amplitud med lång varaktighet och minskad muskelrekrytering. Dessa fynd överensstämde mest med lindriga till måttliga, högersidiga cervikala radikulopatier. MR i ryggraden var normal. Diagnos gjordes av neuralgisk amyotrofi med deltagande av de bilaterala phrenic nerverna.
svar a är felaktigt eftersom patienten hade ett normalt ekkokardiogram och BNP. Svar B är felaktigt eftersom det inte fanns någon obstruktion på spirometri., Svar D är felaktigt eftersom det inte finns några tecken på interstitiell lungsjukdom (ILD) på lungröntgen eller sprakar på examen för att föreslå en interstitiell process. Dessutom skulle ett förhöjt RV till TLC-förhållande argumentera mot en ILD.,
det finns flera orsaker till diafragmatisk förlamning (DP), inklusive trauma, kirurgi, strålning, cervikal manipulation, centrala nervsystemet lesioner (amyotrofisk lateralskleros, multipel skleros, poliomyelit), perifera nervsystemet lesioner (brachial plexus neuropati, Guillain-Barre, kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, post-viral eller idiopatisk phrenic neuropati), och myopatier (1). Neuralgisk amyotrofi är en inflammatorisk neuropati som i allmänhet påverkar brachial plexus med tillfällig inblandning av phrenic nerv(s)., Det kännetecknas ofta av plötslig inbrott av svår neuropatisk smärta som involverar axlar och övre extremiteter följt av svaghet och/eller sensorisk förlust i de drabbade områdena. Det finns både ärftliga och idiopatiska former av neuralgisk amyotrofi med återfallsfrekvens på cirka 25% och 75% för idiopatiska respektive ärftliga former (2). Det finns ingen behandling av neuralgisk amyotrofi, även om patienter i allmänhet upplever upplösning av symtom över månader till år (3).,
DP kan vara ensidig eller bilateral och sträcker sig från asymptomatisk till svår ortopedi och vilande dyspné med kronisk andningssvikt. DP kännetecknas av restriktiv fysiologi på PFTs med forcerad vitalkapacitet (FVC) i allmänhet mindre än 50% av förutsagd i bilateral diafragmatisk förlamning (BDP). Supinspirometri kan vara till hjälp vid diagnos och visar i allmänhet en 10-30% minskning av FVC hos patienter med ensidig diafragmatisk förlamning (UDP) och så mycket som en 50% minskning av BPD., Även om funktionell restkapacitet (FRC) ofta minskar milt, Strider detta mot den betydande minskning som ses i ILD. DLCO reduceras också ofta, även om denna minskning beror på minskad alveolär volym och bör förbättras när denna korrigering beaktas, i motsats till den fasta minskningen som ses i ILD (4). Diafragmatisk fluoroskopi, eller snifftest, visar paradoxal uppåtgående rörelse av det drabbade membranet med inspiration., Maximal inspirationskraft (MIP) är relativt bevarad i UDP (i allmänhet >60%) men är ofta kraftigt reducerad (<30%) i BDP (5). Fysisk undersökning kan visa paradoxal inåtgående rörelse i buken med inspiration på grund av negativa pleurala tryck som genereras av tillbehörsmuskler som drar membranet överlägset, även om detta i allmänhet endast ses i BDP. Bröstbildning visar ofta höjning av det drabbade membranet(s) med tillhörande lägre lobe atelektas (6)., På senare tid har ultraljud visat sig vara ett effektivt och icke-invasivt sätt att noggrant bedöma membranfunktionen (7). Behandling av DP är ofta stödjande, även om patienter med symptomatisk DP kan dra nytta av membranplikation för att begränsa uppåtgående rörelse av det drabbade membranet med inspiration och nattlig icke-invasiv ventilation om hyperkapni utvecklas (8). Phrenic nerv pacing kan övervägas hos patienter som kräver mekanisk ventilation, särskilt hos patienter med BPD sekundär till halskotpelaren skador (9).,
vår patient hade allvarliga symptom initialt med vilande hypoxemi. Han startades på nattlig icke-invasiv positiv tryckventilation (NIPPV) och kompletterande syre. Han noterade långsam förbättring av hans symptom över tiden. Snifftest upprepades vid 10 månader och visade förbättrad membranutflykt. Upprepa PFT vid 12 månader visade förbättring av FVC till 77% av förutsagda. Han har sedan avvants från både NIPPV och kompletterande syre.