WASHINGTON, DC—Merev személy szindróma vezet fogyatékosság ha a kezelés nem kezdeményezett, a betegség korai szakaszában, persze szerint a prospektív tanulmány bemutatta, hogy a 2018-as Éves Ülésén az American Association of Neuromuscularis & Electrodiagnostic Gyógyszer (AANEM)., Ezen túlmenően, a betegek merev személy szindróma lehet “gyorsabb progressziója fogyatékosság, mint az eredetileg jelentett és hitt”, mondta a vezető tanulmány szerzője Goran Rakocevic, MD. Dr. Rakocevic a neurológia docense, a neuromuszkuláris elektrodiagnosztikai Laboratórium igazgatója, a Jefferson Weinberg ALS Center klinikai igazgatója, valamint a Philadelphiai Thomas Jefferson Egyetem neuromuszkuláris Medicine Fellowship Programjának igazgatója.,
Goran Rakocevic, MD
Merev személy szindróma egy olyan betegség jellemzi, izom merevség, illetve epizodikus izomgörcsök axiális, illetve végtagi izomzat, valamint fokozott érzékenység külső ingerekre. Dr. Rakocevic és kutató kollégái egy prospektív kohorsz vizsgálatot végeztek olyan betegeken, akiket legfeljebb nyolc évig követtek egyetlen központban.,
a kohorszba 57 olyan beteg került, akiknek átlagos életkora 42 év volt (tartomány: 22-60 év). Ezek közül 32 beteget vizsgáltak hathavonta két évig immunterápiák nélkül. A kutatók a betegség progresszióját a merevség és a fokozott érzékenység mennyiségi skálájával értékelték.
a betegek leggyakoribb kezdeti tünetei a láb merevsége, a paraspinalis izommerevség és a fájdalmas görcsök voltak., Bár a betegség első két évében egyetlen beteg sem igényelt segítséget a ambulációhoz, 46 beteg (80%) elvesztette a képességét, hogy önállóan járjon a nyomon követés során, a tüneti gyógyszerek ellenére. A hosszanti kohorszban nőtt a merev területek száma, ami összhangban volt a romló funkcionális státusszal és az életminőséggel. A kutatók megerősítették a merev személy szindróma és a HLA-DR és a DQ haplotípusok közötti erős összefüggést.,
A tanulmány a legnagyobb prospektív vizsgálatban a betegek merev személy szindróma az első biztosítani hosszanti adatokat természetesen a betegség egy nagy beteg alcsoport használt objektív klinikai intézkedések, Dr. Rakocevic, illetve kollégái. “A tanulmány azt mutatja, hogy a merev személy szindróma progresszív autoimmun betegség, amely fogyatékossághoz vezet, ha … az immunterápiát nem alkalmazzák ” – mondta a nyomozók.
” a merev személy szindróma korai diagnosztizálása és kezelése kihívást jelenthet ” – mondta A. Gordon Smith, MD, az AANEM éves találkozó programbizottságának Cochairje., A Dr. Rakocevic csapata által készített tanulmány azt mutatja, hogy “a merev személy szindróma progresszív merevséget és funkcionális hanyatlást okoz, 80% – uk képtelen önállóan járni” – mondta. “Kutatásuk hangsúlyozza a korai kezelés szükségességét, és segít a klinikusoknak felismerni a merev személy szindrómát korábban.”
a tanulmány hozzáteszi, hogy a neurológusok megértik a ritka rendellenességet, és erősségei közé tartozik a nyomon követés hossza és a betegek száma, mondta Robert W. Irwin, MD, az AANEM éves találkozó programbizottságának Cochairje.