ワシントンDC—Stiff person syndromeは、2018年の米国神経筋学会の年次総会で発表された前向き研究によると、疾患経過の早い段階で治療を開始しないと障害につながります&電気診断医学(AANEM)。, さらに、堅い人症候群の患者は、”最初に報告され、信じられていたよりも速い障害の進行”を有する可能性がある、と主任研究著者Goran Rakocevic、MDは述べている。 Rakocevic博士は、神経学の准教授、神経筋電気診断研究所のディレクター、ジェファーソンワインバーグALSセンターの臨床ディレクター、およびフィラデルフィアのトーマスジェファーソン大学の神経筋医学フェローシッププログラムのディレクターです。,
Goran Rakocevic,MD
硬い人症候群は、軸方向および四肢筋肉における筋肉剛性およびエピソード痙攣、ならびに外部刺激に対する感受性の高まりを特徴とする障害である。 堅い人シンドロームの自然史、集められた不能の範囲、および準の臨床特徴を記述するためには、Rakocevic博士および彼の研究の同僚は単一の中心の八年まで,
コホートには、発症時の平均年齢57人の患者が42人（範囲、22-60）であった。 これらのうち、32人の患者は、免疫療法を受けることなく、二年間半年ごとに検査されました。 研究者らは、剛性と高められた感受性の定量的スケールを用いて疾患の進行を評価した。
患者の最も頻繁な初期症状は、脚のこわばり、傍脊柱筋の剛性、および痛みを伴うけいれんであった。, 患者は病気の最初の二年間の間に歩行のための支援を必要としなかったが、46人の患者（80％）は、症候性薬物にもかかわらず、フォローアップ中に独立して歩 縦断的コホートでは、硬い領域の数が増加し、これは機能状態および生活の質の悪化と一致していた。 研究者らは、硬直者症候群とHLA-DRおよびDQハプロタイプとの間の強い関連を確認した。,
この研究は、硬直者症候群の患者を対象とした最大の前向き研究であり、客観的臨床対策を用いて大規模な患者サブグループにおける障害の自然経過に関する縦断的データを提供する最初のものである、とRakocevic博士らは述べた。 “この研究では、堅い人症候群は、障害につながる進行性の自己免疫疾患であることが示されています。.. 免疫療法は適用されていない”と研究者らは述べた。
“硬直者症候群の早期診断と管理は困難である可能性があります”と、AANEM年次総会プログラム委員会のA.Gordon Smith、MD、Cochairは述べています。, Rakocevic博士のチームによる研究は、”硬い人症候群が進行性の硬直と機能低下を引き起こし、80％が独立して歩くことができなくなる”ことを示しています。 “彼らの研究は、早期治療の必要性を強調しており、臨床医がその過程の早い段階で硬い人症候群を認識するのに役立ちます。aanem年次総会プログラム委員会のRobert W.Irwin、MD、Cochairは、この研究はまれな障害に対する神経科医の理解を深め、その強みにはフォローアップの長さと患者数が