odpowiedzi: C. paraliż przeponowy
dyskusja
objawy pacjenta, obrazowanie i badanie czynności płuc (PFT) były zgodne z paraliżem przeponowym, z małą objętością płuc i atelektazą bibasilar. Fluoroskopia wykazała minimalny ruch obu półmidiafragmów, zgodny z obustronnym porażeniem przeponowym. Elektromiografia obwodowa wykazała zmniejszenie amplitudy prawej Środkowej odpowiedzi sensorycznej i wydłużenie maksymalnego opóźnienia oraz zmniejszenie amplitudy prawej promieniowej odpowiedzi sensorycznej., Jednostki motoryczne w prawym ramieniu wykazywały wysoką amplitudę z długim czasem trwania i zmniejszoną rekrutacją mięśni. Wyniki te były najbardziej zgodne z łagodnymi do umiarkowanych prawostronnymi radikulopatiami szyjki macicy. Rezonans kręgosłupa w normie. Postawiono diagnozę amiotrofii neuralgicznej z udziałem obustronnych nerwów frencznych.
odpowiedź A jest nieprawidłowa, ponieważ pacjent miał prawidłowy echokardiogram i BNP. Odpowiedź B jest błędna, ponieważ nie było przeszkód na spirometrii., Odpowiedź D jest błędna, ponieważ nie ma dowodów na śródmiąższową chorobę płuc (ILD) na RTG klatki piersiowej ani trzasków na badaniu sugerującym proces śródmiąższowy. Dodatkowo podwyższony stosunek RV do TLC kłóciłby się z ILD.,
istnieje kilka przyczyn paraliżu przeponowego (DP), w tym uraz, operacja, promieniowanie, manipulacja szyjką macicy, zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym (stwardnienie zanikowe boczne, stwardnienie rozsiane, poliomyelitis), zmiany w obwodowym układzie nerwowym (neuropatia splotu ramiennego, Guillain-Barre, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, postwirusowa lub idiopatyczna neuropatia frenczna) i miopatie (1). Amiotrofia neuralgiczna jest neuropatią zapalną, która ogólnie wpływa na splot ramienny z sporadycznym zaangażowaniem nerwu(s)., Często charakteryzuje się nagłym wystąpieniem silnego bólu neuropatycznego obejmującego ramiona i kończyny górne, a następnie osłabieniem i / lub utratą czucia w dotkniętych obszarach. Istnieją zarówno dziedziczne, jak i idiopatyczne formy amiotrofii neuralgicznej z wskaźnikiem nawrotów wynoszącym odpowiednio około 25% I 75% dla postaci idiopatycznych i dziedzicznych (2). Nie ma leczenia amiotrofii neuralgicznej, chociaż pacjenci zazwyczaj doświadczają ustąpienia objawów w ciągu miesięcy do lat (3).,
DP może być jednostronna lub obustronna i wahać się od bezobjawowej do ciężkiej duszności ortopedycznej i spoczynkowej z przewlekłą niewydolnością oddechową. DP charakteryzuje się restrykcyjną fizjologią na PFT z wymuszoną zdolnością życiową (FVC) na ogół mniejszą niż 50% przewidywanej w bilateralnym porażeniu przeponowym (BDP). Spirometria na plecach może być pomocna w diagnostyce i ogólnie wykazuje 10-30% spadek FVC u pacjentów z jednostronnym porażeniem przeponowym (UDP) i aż 50% spadek BPD., Chociaż funkcjonalna pojemność resztkowa (FRC) jest często nieznacznie zmniejszona, jest to sprzeczne ze znaczącym zmniejszeniem obserwowanym w ILD. DLCO jest również często zmniejszane, chociaż redukcja ta jest spowodowana zmniejszoną objętością pęcherzyków płucnych i powinna ulec poprawie, gdy korekta jest uwzględniana, w przeciwieństwie do stałej redukcji obserwowanej w ILD (4). Fluoroskopia przeponowa, czyli test wąchania, pokazuje paradoksalny ruch w górę chorej przepony z inspiracją., Maksymalna siła wdechu (MIP) jest stosunkowo zachowana w UDP (ogólnie >60%), ale często jest znacznie zmniejszona (<30%) W BDP (5). Badanie fizykalne może wykazać paradoksalny ruch wewnętrzny brzucha z inspiracją z powodu ujemnego ciśnienia opłucnej generowanego przez mięśnie pomocnicze ciągnące przeponę wyżej, choć jest to ogólnie widoczne tylko w BDP. Obrazowanie klatki piersiowej często pokazuje podniesienie dotkniętej przepony(s) z towarzyszącą atelektazą dolnego płata (6)., Ostatnio wykazano, że ultradźwięki są skutecznym i nieinwazyjnym sposobem dokładnej oceny funkcji przepony (7). Leczenie DP jest często wspomagające, chociaż pacjenci z objawowym DP mogą skorzystać z plikacji przepony, aby ograniczyć ruch w górę chorej przepony z inspiracją i nocną nieinwazyjną wentylacją, jeśli rozwinie się hiperkapnia (8). Stymulacja nerwu rdzeniowego może być rozważana u pacjentów wymagających wentylacji mechanicznej, szczególnie u pacjentów z BPD wtórnym do urazów kręgosłupa szyjnego (9).,
u naszego pacjenta początkowo występowały ciężkie objawy hipoksemii spoczynkowej. Rozpoczął pracę nad nocną nieinwazyjną wentylacją dodatnim ciśnieniem (NIPPV) i uzupełnianiem tlenu. Odnotował powolną poprawę objawów w miarę upływu czasu. Test węchu powtórzono po 10 miesiącach i wykazano lepsze wychylenie przepony. Powtórzenie PFT po 12 miesiącach wykazało poprawę wartości FVC do 77% wartości przewidywanej. Od tego czasu został odsadzony zarówno z NIPPV, jak i uzupełniającego tlenu.