WASHINGTON, DC—zespół sztywnej osoby prowadzi do niepełnosprawności, jeśli terapia nie zostanie rozpoczęta na początku przebiegu choroby, zgodnie z prospektywnym badaniem przedstawionym na dorocznym spotkaniu American Association of Neuromuscular w 2018 r. & Elektrodiagnostic Medicine (Aanem)., Ponadto pacjenci z zespołem sztywnej osoby mogą mieć „szybszy postęp niepełnosprawności niż pierwotnie zgłoszono i sądzono”, powiedział główny autor badania Goran Rakocevic, MD. Dr Rakocevic jest profesorem neurologii, dyrektorem Neuromuscular Electrodiagnostic Laboratory, dyrektorem klinicznym Jefferson Weinberg als Center oraz dyrektorem Programu Neuromuscular Medicine Fellowship na Thomas Jefferson University w Filadelfii.,
zespół sztywności jest zaburzeniem charakteryzującym się sztywnością mięśni i epizodycznymi skurczami mięśni osiowych i kończyn, a także jako podwyższona wrażliwość na bodźce zewnętrzne. Aby opisać historię naturalną zespołu sztywnej osoby, zakres nagromadzonej niepełnosprawności i związane z tym cechy kliniczne, Dr Rakocevic i jego współpracownicy badawczy przeprowadzili prospektywne badanie kohortowe u pacjentów, a następnie przez okres do ośmiu lat w jednym ośrodku.,
kohorta obejmowała 57 pacjentów ze średnim wiekiem na początku choroby wynoszącym 42 lata (zakres od 22 do 60 lat). Spośród nich 32 pacjentów poddawano badaniom co sześć miesięcy przez dwa lata bez leczenia immunologicznego. Badacze oceniali postęp choroby za pomocą skal ilościowych sztywności i podwyższonej wrażliwości.
najczęstszymi początkowymi objawami u pacjentów były sztywność nóg, sztywność mięśni podpajęczynówkowych i bolesne skurcze., Chociaż w pierwszych dwóch latach choroby żaden pacjent nie wymagał pomocy w ambulacji, 46 pacjentów (80%) straciło zdolność samodzielnego chodzenia podczas obserwacji, pomimo stosowania leków objawowych. W kohorcie podłużnej zwiększyła się liczba sztywnych obszarów, co było zgodne z pogorszeniem się stanu funkcjonalnego i jakości życia. Naukowcy potwierdzili silny związek między zespołem sztywnej osoby a haplotypami HLA-DR i DQ.,
badanie jest największym prospektywnym badaniem pacjentów z zespołem sztywnej osoby i pierwszym, które dostarczyło danych podłużnych na temat naturalnego przebiegu choroby w dużej podgrupie pacjentów przy użyciu obiektywnych środków klinicznych, Dr Rakocevic i współpracownicy powiedzieli. „Badanie pokazuje, że zespół sztywnej osoby jest postępującą chorobą autoimmunologiczną, która prowadzi do niepełnosprawności, jeśli … nie stosuje się immunoterapii” – stwierdzili śledczy.
„wczesna diagnoza i postępowanie w zespole sztywnej osoby może być trudne”, powiedział A. Gordon Smith, MD, Cochair z corocznego Komitetu Programowego spotkania AANEM., Badanie przeprowadzone przez zespół Dr Rakocevic pokazuje „że zespół sztywnej osoby powoduje postępującą sztywność i spadek czynnościowy, z 80% staje się niezdolny do samodzielnego chodzenia”, powiedział. „Ich badania podkreślają potrzebę wczesnego leczenia i pomogą klinicystom rozpoznać zespół sztywnej osoby wcześniej w jego przebiegu.”
badanie dodaje do zrozumienia neurologów rzadkiego zaburzenia, a jego mocne strony obejmują długość obserwacji i liczbę pacjentów, powiedział Robert W. Irwin, MD, COCHAIR z Komitetu Programowego dorocznego spotkania Aanem.